Descripción
Es también conocido como Síndrome de Heller. Se caracteriza porque tras los dos años primeros de vida, en que se produce un desarrollo normal y antes de llegar a los 10, se produce una pérdida de las habilidades adquiridas previamente y la manifestación de los déficits sociales y comportamientos típicos del Trastorno Autista. Es frecuente en estos casos que ocurra una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión en las actividades lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres y a veces un mal control de los movimientos. Es típico que estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados y un deterioro de la comunicación e interacción sociales.
Trastornos asociados
Suele presentarse con Retraso Mental Grave. También se asocia con un incremento de alteraciones en el E.E.G. y de trastornos compulsivos.
Prevalencia
Existen muy pocos datos. Es mucho menos frecuente que el Trastorno Autista. Se da con mayor frecuencia en los varones.
Curso
Su inicio por definición, es posterior a los dos años y anterior a los diez, produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses. En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El curso es continuo y suele durar toda la vida.
Diagnóstico diferencial
La diferenciación con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. Se distingue del Trastorno de Rett por la proporción sexual característica de éste, por el inicio y por el patrón de déficits. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del lenguaje ni pérdida de las habilidades evolutivas. En la demencia de inicio en la infancia el trastorno sobreviene por efectos fisiológicos de enfermedades médicas.
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